Болезнь бас что это откуда она появляется

Еще несколько десятилетий назад об этой болезни ничего не было известно. Сегодня ученые знают, что каждые 90 минут одному человеку в мире ставят диагноз БАС, а болезнь может прийти к любому, независимо от его социального или финансового статуса.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Что такое БАС

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом amyotrophic lateral sclerosis, ALS или заболеванием двигательных нейронов motor neurone disease, MND по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на тысяч человек в год [3] , то есть БАС является редким заболеванием.

Точная этиология БАС неизвестна. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы , при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов т.

Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями. Учёные из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе установили молекулярно-генетический механизм, лежащий в основе возникновения данного заболевания. Он связан с появлением в клетках большого количества четырёхспиральной ДНК и РНК в гене C9orf72, что приводит к нарушению процесса транскрипции , а, следовательно, и синтеза белка.

Однако, вопрос о том, как именно эти изменения ведут к деградации мотонейронов, остаётся открытым [6]. Также важное значение в патофизиологии имеет TDP, который был определен как основной компонент убиквитинированных цитоплазматических белковых агрегатов у всех пациентов со спорадическим БАС, но расположенный вне ядра в нормальных нейронах он находится в ядре. Болезнь обычно развивается начиная с возраста 30—50 лет [9] [10]. Несколько научных исследований [12] [13] [14] [15] нашли статистические корреляции между БАС и некоторыми сельскохозяйственными пестицидами.

Во всех случаях мышечная слабость постепенно охватывает всё больше частей тела больные бульбарной формой БАС могут не доживать до полного пареза конечностей. Симптомы БАС включают признаки поражения как нижних, так и верхних двигательных нервов:. Рано или поздно больной теряет способность самостоятельно передвигаться. Болезнь не влияет на умственные способности, но приводит к тяжёлому состоянию в ожидании неминуемой смерти.

На поздних этапах болезни поражается дыхательная мускулатура, больные испытывают перебои в дыхании, в конечном итоге их жизнь может поддерживаться только искусственной вентиляцией лёгких и искусственным питанием. Обычно от выявления первых признаков БАС до смерти проходит от трёх до пяти лет. Однако широко известный физик-теоретик Стивен Хокинг и гитарист Джейсон Беккер род. Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС.

Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Международной федерацией неврологии англ. Для этого необходимо наличие:. Для электрофизиологического обследования используется электромиография, которая полезна в исследовании проводимости нервов и определении наличия признаков поражения периферического мотонейрона потенциалы фибрилляций, потенциалы фасцикуляций, положительные острые волны и др.

Также важно дифференцировать фасцикуляции при БАС от фасцикуляций при синдроме доброкачественных фасцикуляций англ. BFS , который зачастую диагностируется при наличии фасцикуляций и одновременном отсутствии объективной слабости и изменений на ЭМГ, и имеет чаще всего психологическую причину. Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов [18]. Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура , развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна IPPV или BIPAP.

Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких. Ведутся исследования по методу лечения, использующего блокировку генов, вызывающих это заболевание [19]. Доступен с года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких [22]. Также проводятся клинические исследования по применению препарата Маситиниб [25].

В то же время в России многим больным БАС не оказывается надлежащая медицинская помощь [26]. Например, до года БАС даже не был включен в список редких заболеваний , а единственный препарат, замедляющий течение болезни, Рилузол , не зарегистрирован [27].

Летом года проходила популярная вирусная акция по повышению осведомлённости о заболевании и сбор средств, получившая название Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Летом года акция прошла повторно для сбора средств на построение клиники по борьбе с заболеванием в Южной Корее.

Материал из Википедии — свободной энциклопедии. У этого термина существуют и другие значения, см. БАС значения. Дата обращения 24 октября Preventing familial ALS: A clinical trial may be feasible but is an efficacy trial warranted?

Nigel Leigh. Soon, Gulay Filiz, Colin L. Давиденкова, т. The familial form of ALS usually results from a pattern of inheritance that requires only one parent to carry the gene responsible for the disease. Mutations in more than a dozen genes have been found to cause familial ALS. In Ann Ist Super Sanita. In Environ Res.

In Rev Environ Health. In Neurotoxicology. Lateral Scler. Other Motor Neuron Disord. Национальное руководство. Riluzole is believed to reduce damage to motor neurons by decreasing the release of glutamate. Дата обращения 10 февраля Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода.

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема , иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 19 июня года. Заболевания ЦНС. Головной мозг Энцефалопатия. Мигрень Кластерные головные боли Сосудистая головная боль Головная боль тензионного типа. Локализованная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Эпилептический статус Миоклоническая эпилепсия Туберозный склероз.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения Гипертензивный церебральный криз Транзиторная ишемическая атака Дисциркуляторная энцефалопатия Церебральный атеросклероз Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия Хроническая гипертоническая энцефалопатия Инсульт Ишемический инсульт Внутримозговое кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние Тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки Тромбоз кавернозного синуса.

Синдром Лея. Опухоль головного мозга Туберозный склероз. Внутричерепная гипертензия Отёк мозга Внутричерепная гипотензия. Черепно-мозговая травма Сотрясение мозга Ушиб головного мозга Диффузное аксональное повреждение головного мозга. Категории : Нейродегенеративные заболевания Редкие заболевания Боковой амиотрофический склероз Склероз. Скрытые категории: Статьи с ссылкой на БСЭ, без указания издания Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite news заполнен параметр id Страницы, использующие волшебные ссылки PMID Страницы, использующие волшебные ссылки ISBN Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Статьи с источниками из Викиданных Википедия:Запросы на перевод с английского Википедия:Статьи без изображений указано в Викиданных: P18 Википедия:Статьи без изображений указано в Викиданных: P Википедия:Статьи без изображений объекты менее указанного лимита: 21 Википедия:Статьи без ссылок на источники с июня года Википедия:Статьи без источников тип: болезнь Википедия:Статьи без источников объекты менее указанного лимита: 7.

Пространства имён Статья Обсуждение. Просмотры Читать Править Править код История. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 15 апреля в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования. Медиафайлы на Викискладе.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Боковой амиотрофический склероз БАС , часто упоминаемый как "болезнь Лу Герига," представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает нервные клетки головного и спинного мозга. Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов в конечном итоге приводит к их смерти. Когда моторные нейроны умирают, способность мозга инициировать и управлять движениями мышц теряется. Пациенты на поздних стадиях заболевания могут стать полностью парализованными.

Боковой амиотрофический склероз

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом amyotrophic lateral sclerosis, ALS или заболеванием двигательных нейронов motor neurone disease, MND по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на тысяч человек в год [3] , то есть БАС является редким заболеванием. Точная этиология БАС неизвестна. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.

ФОРМА записи на приём к специалисту Боковой амиотрофический склероз БАС — прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором поражаются моторные двигательные нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. Заболевание относится к группе нейродегенеративных болезней, в состав которой также входят такие широко распространённые и известные заболевания, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. До настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться. Примерно у каждого двадцатого пациента болезнь имеет семейный характер и связана с мутациями поломками определённых генов, число которых постоянно увеличивается и составляет в настоящее время несколько десятков. Определённую роль в развитии БАС могут иметь и факторы внешней среды. Заболевание проявляется такими симптомами как слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма похудание мышц, непроизвольные мышечные подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания например, поперхивание и речи нечёткость, ощущение каши во рту. По мере прогрессирования заболевания поражаются также нейроны, обеспечивающие дыхание, вследствие чего возникает одышка. Диагностика заболевания должна проводиться только квалифицированным специалистом, поскольку существует большое количество заболеваний, способных "имитировать" клинические проявления БАС. Обследование больного с подозрением на БАС, помимо неврологического осмотра, включает проведение МРТ головного мозга, позвоночника и спинного мозга, электронейромиографию исследование проведения возбуждения по нервам и состояния мышц с помощью специальных электродов , транскраниальную магнитную стимуляцию, некоторые специальные исследования сыворотки крови и спинномозговой жидкости, а также другие методы.

.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Боковой амиотрофический склероз (БАС) - что это такое и как помочь людям?

Комментариев: 4

  1. olesya.2372:

    А мне кажется, что все верно написано)

  2. kassandra.asia:

    Нет в России врачей и не будет, как хороших дорог, строителей мостов и лифтов, никогда не будет хороших автомобилей. Не зря когда-то Сталин сказал,-кадры решают всё. Нет у нас таких кадров. Образование на самом низком уровне. Я 16 раз лежал в больницах, перенёс 5 тяжёлых операций и насмотрелся на этих врачей, из которых трое были профессора. Первый ещё вроде ничего, но оставил мне на память пупочную грыжу, до него другой проф.вырезал 2 язвы, после чего образовались ещё две, жёлчный пузырь вырезал третий, да так, что начался перитонит, опять резал. Образовались 4 свища и хотели выписать домой, но удалось залечь в МОНИКИ, где и заштуковали, а ведь этот профессор в двух мединститутах преподаёт. Чему же этот недоучка научит студентов. И так по всей стране, кроме врачей еврейской национальности .

  3. pupsik760:

    Татьяна, ….только прочитала заголовок поста, как сразу же возникла мысль-протест, которую и прочла в первых ваших строках: действительно, олигархат в образе кремлИнской властной ОПГ начинает вопить по поводу сокращения рождений новых рабов: КТО ж их – буржуев – будет обслуживать-ублажать?…. россияне уже не рвутся примерять к себе роль родителей: НЕ НА ЧТО поднимать: кормить, одевать, обучать, лечить, находясь под плинтусом и всё чаще НЕ ГДЕ жить при огромном кол-ве пустующих, но недоступных, новых квартир….

  4. natali240653:

    Просьбы, к сожалению, у большинства мужчин вызывают непонимание и лёгкий, напускной тупизм ))